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导读
自己免疫性肝病是临床上平常的疾患类型，重点指的是因为自己免疫介导的肝脏炎症性病变，包含自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）。
本文重点围绕自己免疫性肝病的临床表现、诊断、并发症、治疗办法进行简要介绍。
自己免疫性肝病的临床表现
►AIH：临床表现多样，通常表现为慢性、隐匿起病，但亦可表现为急性爆发，乃至导致急性肝功能衰竭。部分AIH病人无任何症状，多因体检发掘转氨酶水平上升而就诊。部分病人可能显现疲劳、关节病痛、恶心、腹泻、食欲不振等症状，体检可发掘肝大、脾大、腹水等体征，偶见周边性水肿。急性起病者可显现急性肝衰竭、重度黄疸和凝血酶原时间延长。
►PBC：初期病人大多无显著临床症状，然则大都数无症状病人会在５年内显现症状。最平常的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。PBC病人还可能显现胆汁淤积症相关表现，如骨代谢反常、脂溶性维生素缺乏、高脂血症等。疾患后期，病人可出现肝硬化和门静脉高压的一系列并发症。
►PSC：临床表现多样，15%-55%的病人诊断时无症状。显现症状的病人最平常的表现可能为乏力，但无特异性。其他可能显现的症状及体征包含体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。病人还可伴有反复爆发的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染。
自己免疫性肝病的诊断
►AIH：诊断重点基于一系列典型的临床特征。AIH的一个诊断标志是存在自己抗体，按照自己抗体还可将AIH分为两型：1型呈抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody，ASMA）或抗可溶性肝抗原（soluble liver antigen，SLA）阳性，2型呈肝肾微粒体抗体１型（liver-kidney-microsomal 1，LKM1）和/或肝细胞质抗体１型（liver cytosol 1，LC1）阳性。后者较少见，重点见于儿童人群。
AIH诊断流程及关联内容见链接：关于自己免疫性肝炎，你需要把握这些 | 临床必须
►PBC：当碱性磷酸酶（alkaline phosphate，ALP）上升最少为正常值上限的1.5倍，抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody，AMA）阳性时，可诊断为PBC。AMA对PBC拥有较高的诊断准确性。抗gp210和抗sp100在PBC诊断中拥有高度特异性，但灵敏度较低。5%-10%的PBC病人PBC特异性抗体检测呈阴性或滴度较低，需要进行肝活检。
►PSC：在排除继发性硬化性胆管炎证据后，PSC的诊断一般基于肝功能慢性胆汁淤积指标（ALP）反常，伴有典型的胆管造影结果（内镜下逆行胆管造影或磁共振胆管造影表示多灶性狭窄导致的肝内和/或肝外胆管“串珠样”改变）。肝穿刺活检病理的典型特征为“洋葱皮样”纤维化，然则较少显现。
自己免疫性肝病的重点并发症
急性AIH发展为爆发性肝衰竭是一种不平常但预后不良的并发症。慢性AIH、PBC和PSC可在数年内发展为肝硬化，肝硬化可进一步并发门静脉高压和肝细胞癌。在罕见状况下，因为炎性浸润压迫肝小静脉，PBC可在肝硬化前出现门静脉高压。PSC亦可显现独特的并发症，包含细菌性胆管炎、胆管癌、胆囊癌和炎症性肠病关联性结直肠癌。
自己免疫性肝病的治疗办法
►AIH：治疗的总体目的是得到肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的出现，加强病人的存活期和存活质量。治疗重点是经过糖皮质类固醇激素（最常用的是泼尼松）诱导缓解，以及经过免疫调节剂[如硫唑嘌呤（一线药品）或吗替麦考酚酯]维持缓解。类固醇在几周至数月内停药。临床缓解后针对免疫调节剂的停用需要极其小心。
►PBC：熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UCDA）是PBC公认的一线治疗，可减缓大都数病人的疾患发展。当UCDA应答不良时，奥贝胆酸是获准的辅助治疗，或当UCDA不耐受时，奥贝胆酸可做为单药治疗。需要重视的是，不举荐将奥贝胆酸用于失代偿性肝病病人，由于不适当给药有肝功能失代偿和死亡的危害。贝特类药品（如非诺贝特、苯扎贝特等）可能是PBC的其他潜在疗法，但在正式运用之前，还需要进行更大规模的实验。抗组胺药、考来烯胺、利福平或舍曲林可用于治疗PBC瘙痒症。
►PSC：日前已然在PSC病人中测试了几种药品治疗（如UCDA、免疫调节剂和抗生素）的效果，尽管其中许多药品表示出改善肝酶的能力，但还缺乏这些药品降低死亡率或阻止疾患发展的有力证据。日前欧美的PSC指南均不举荐运用UCDA治疗PSC。鉴于日前肝移植治疗在我国广泛运用尚存在困难，因此呢《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）》意见能够对PSC病人尝试进行UCDA经验性治疗，但不举荐高剂量。
参考资料：
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源自：医脉通肝脏科
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发表于 2024-10-10 07:04:56