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什么是骨髓增生性疾患?它给病人带来那些害处呢?专家提醒，骨髓增生性疾患是某一系或多系骨髓细胞持续地反常增殖所导致的一组疾患统叫作。临床平常有一种或多种血细胞质和量的反常，脾肿大、流血倾向以及血栓形成。
那样，平常骨髓增生性疾患有那些?
1.真性红细胞增加症
真性红细胞增加症是一种以克隆性红细胞增加为主的骨髓增生性疾患，90%～95%病人都可发掘JAK2V617F基因突变。中老年发病，男性多见。起病隐匿，偶然查血时发掘。血液黏滞度升高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力阻碍、肢端麻木与刺痛等症状。
平常临床症状：
伴血小板增加时，可有血栓形成和梗死。平常于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时瘫痪。嗜碱性粒细胞增加，其嗜碱颗粒富有组胺，海量释放刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡;刺激皮肤有显著瘙痒症。血管内膜损害、血小板第3因子减少、血块回缩不良等，可致流血倾向。高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。
病人皮肤和黏膜明显红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及体积鱼际)为甚。眼结合膜明显充血。病人后期可合并肝硬化，叫作为Mosse综合症。病人多有脾大，可出现脾梗死，导致脾周边炎。约半数病例有高血压。Gaisbock综合症指本症合并高血压而脾不大。
病程分为：①红细胞及血红蛋白增加期：可连续数年;②骨髓纤维化期：一般在诊断后5～13年出现;③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。
为造血干细胞克隆性疾患，约50%～70%病人有JAK2V617F基因突变。亦叫作为流血性血小板增加症。
2.原发性血小板增加症
原发性血小板增加症为造血干细胞克隆性疾患，约50%～70%病人有JAK2V617F基因突变。亦叫作为流血性血小板增加症。
起病缓慢，可有疲劳、乏力。以血小板增加，脾大，流血或血栓形作为重点临床表现。血小板(1000～3000)×109/L，涂片中血小板聚集成堆，体积不一，偶见巨核细胞碎片。骨髓象各系显著增生，以巨核细胞和血小板增生为主。
血小板连续大于600×109/L，骨髓以巨核系增生为主。能除外继发性血小板增加症，骨髓增生反常综合症与其他骨髓增生性疾患者，就可诊断本病。
【预后】
发展缓慢，数年保持良性过程。约10%的病人有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾患。
3.原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，显现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
骨髓纤维化临床表现：
中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发掘脾大而就诊。症状包含乏力、体重下降、食欲衰退、左上腹病痛、贫血、巨脾导致的压迫症状以及代谢升高导致的低热、出汗、心动过速等。少许有骨骼病痛和流血。严重贫血和流血为本症的晚期表现。少许病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。亦有合并肝硬化，因肝及门静脉血栓形成，而致门静脉高压症。
中老年，巨脾，外周血象有泪滴形红细胞及幼粒幼红细胞性贫血，Ph染色体阴性。多次骨髓“干抽”。骨髓活检发掘胶原纤维增生，则可诊断。肝、脾及淋巴结穿刺可发掘造血灶，提示髓样化生。本病必要与各样原由导致的脾大相鉴别。
【预后】
肯定诊断后中位存活期为5年。近20%的病人最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、流血或反复感染。
由此可见，骨髓增生性疾患可对病人的身体导致严重的影响，一旦确诊，要积极采取治疗办法，尽最大可能让病人的病情得以好转，延长存活期。
以上内容便是关于骨髓增生性疾患对病人身体的影响及治疗方面的意见，期盼大众对疾患有更进一步的认识，经过检测知道详细的病情，尽早采取有效的治疗办法。
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发表于 2024-6-23 16:32:41
