 点击上方“血液病专家”能够订阅哦！所说骨髓增生性疾患，是多能髓样干细胞肿瘤性增生导致的一组疾患，常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系(包含红细胞、血小板、粒-单核细胞系)中的一系或多系细胞恶性增生。平常的骨髓增生性疾患按照增生的细胞成份不同，通常分为慢性粒细胞白血病，真性红细胞增加症，原发性血小板增加症和骨髓纤维化4种疾患。 四种骨髓增生性疾患表现各不同，但可相互转化 下面给大众仔细介绍四种骨髓增生性疾患： ※真性红细胞增加症真性红细胞增加症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生导致的疾患。 骨髓内常同期有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各样成份增生，但以红细胞系增生最明显，引起红细胞显著增加，达到6～10×106/μ1。因为血红细胞增加导致血容量增加，血粘度升高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。 常有血栓形成和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能反常，常导致流血。肝、脾轻至中度肿大，可显现髓外造血灶。血栓形成和流血是导致部分病人死亡的原由。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。※原发性血小板增加症原发性血小板增加症(primary thrombocythemia)少见，是骨髓增生性疾患中以巨核细胞系过度增生为主的疾患。血小板数量显著增加，功能反常。多出现于中年人，重点表现为反复流血和血栓形成。部分病例可转化为真性红细胞增加症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最后可转变为急性粒细胞白血病。要紧器官血栓形成及流血为重点致死原由。 骨髓内巨核细胞系明显增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。※骨髓纤维化骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾患。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常叫作为骨髓纤维化伴髓样化生。 骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾患、骨转移性癌、化学药品中毒和射线损害等。都数骨髓纤维化原由不明，叫作为原发性骨髓纤维化。 重点病变为髓外造血。最平常于脾，多分布在红髓，其中可见红、粒和巨核细胞系各期的细胞增生，并常有不同程度的异型性。肝和淋巴结内亦可有髓外造血。初期骨髓内髓样干细胞增生，网状纤维增加，以后形成胶原纤维，导致骨髓弥漫纤维化，细胞少，造血组织由增生的纤维组织取代。晚期可有新骨形成，骨小梁增粗导致骨硬化。 骨髓纤维化多出现于50岁以上的病人。病变发展慢，初期没症状，症状显现时骨髓已纤维化。重点表现为进行性贫血和脾肿大，周边血红细胞体积、形状不一，有泪滴状红细胞，并有不成熟的红细胞和白细胞。因为血小板反常和血小板减少，容易出现血栓及流血，并常并发感染威胁生命。约10%的病人转变为急性粒细胞白血病。※慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生海量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，控制骨髓的正常造血;并且能够经过血液在全身扩散，引起病人显现贫血、容易流血、感染及器官浸润等。 以上内容便是关于骨髓增生性疾患的仔细介绍，期盼能够帮忙大众对疾患有更进一步的认识，认识各个疾患之间的关系，病情发展，以便更即时地采取相应的治疗办法。 
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发表于 2024-6-23 16:31:35
