骨髓瘤,顾名思义,是骨髓中的浆细胞增生、恶变形成的恶性肿瘤。浆细胞由B淋巴细胞受到外界刺激,例如病毒感染,成熟转化而来。浆细胞的正常功能是产生抗体(亦叫作为免疫球蛋白),帮忙身体攻击和杀死病原体。浆细胞出现恶变,常常影响多个部位,因此呢亦叫作为多发性骨髓瘤。
Part 1. 骨髓瘤划重点
· 那些人容易得?
骨髓瘤爱好50岁以上的人(90%),尤其是男性(男女比例1.6-2: 1)
· 怎么会得?
日前尚不知道,但可能与一系列染色体或基因水平的改变相关,包含癌基因CCND1, FGFR, MYC, RAS/BRAF, NF-kB信号传导通路的激活、突变及扩增;抑癌基因TP53, CDKN2C的缺失等
· 危险原因及预防:
除了年龄和性别之外,电离辐射、有毒化学物质,慢性感染刺激,家族史都相关联。 都数病人有道理未明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)病史。预防要针对危险原因,或是癌症的通常预防,远离烟酒,保持良好生活习惯,膳食营养加熬炼
· 存活期多久?
晚期、复发骨髓瘤预后很差,3-6年不等。但日前有非常多新的治疗办法,对存活率及存活时间有所提高。因此呢,确诊后,要接受正规治疗,必要/有前提时,能够参加临床实验。
Part 2. 骨髓瘤的特征及诊断
1、实验室特征
· 全血减少:除了浆细胞,骨髓亦是其它血细胞(红细胞、白细胞和血小板)生长的家园。失去控制扩增的浆细胞会侵占会侵占其它正常血细胞的存活空间,会引起这些细胞的数量明显减少,导致贫血,感染,及流血等相应临床症状。
· 高钙血症:骨髓瘤细胞分泌控制成骨细胞、促进破骨细胞活性的物质,引起骨骼溶解,海量钙质释放入血导致。 骨质脱钙,骨头变得脆弱,会引起病理性骨折。
· 血清及尿液的M蛋白:可见于97%的病人。骨髓瘤的浆细胞分泌免疫球蛋白,以IgG为主,占50%, IgA 20%, 轻链20%, 其余不到10%.
2、临床特征
· 浆细胞增殖引起的终末器官损害,高钙血症,外周神经病变
· 肾功能不全
· 贫血、感染
· 骨骼病变,骨痛、病理性骨折
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