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全世界报告不足40例!9岁女子患罕见恶性肿瘤,复旦儿科专家为她点燃生命期盼

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论坛元老

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发表于 2024-6-26 13:05:55 | 显示全部楼层 |阅读模式

晨晨(化名)是一名9岁女子,因反复咳嗽和发热就诊,连续治疗一月效果。最后经过彩超检测发掘晨晨有“肝实质内混合回声,疑似肝脓肿”,进一步的腹部加强CT表示,晨晨“上腹部实质性占位8×6×5厘米,与肝脏、胰腺的分界不清。”这个结果犹如晴天霹雳,让晨晨的父母心急如焚。

今年的3月,晨晨转入复旦大学附庸儿科医院肿瘤外科治疗,PET-CT检测结果提示,晨晨“肝门区存在代谢活跃的占位,间质性肿瘤可能”。随后,肿瘤外科的专家为晨晨施行腹腔镜下肿瘤活检术。术中发掘,肿瘤来自于肝脏,约8×6×7厘米,上顶门静脉和肝动脉,下压下腔静脉,肿瘤周边血供丰富。活检术中冰冻提示“小细胞恶性肿瘤”。

晨晨的肿瘤不符合儿童典型肿瘤的表现(因为术中冰冻提示交界性肿瘤,不是术前预判的炎性肌纤维母细胞瘤,不是间质瘤,更不是恶性小细胞性肿瘤),专家决定等正式病理报告出来,再决定下一步的治疗方法。为了减少等待时间、加快病情处理,针对晨晨的罕见肿瘤,儿科医院病理科快马加鞭,查阅海量文献,最后确定晨晨所患肿瘤为“PEComa(血管周上皮样细胞肿瘤)”。

儿科医院党委副书记、肿瘤外科学科带头人董岿然教授介绍,晨晨所患的肿瘤是一种重点影响青年成年女性的罕见间充质肿瘤,儿童病例极为罕见,全世界报告的儿童案例不足40例。PEComa可出现在人体多个部位,包含子宫、外阴、直肠、膀胱、腹壁和胰腺等,肝脏相对少见。

儿科医院普外科诊疗中心副专家、肿瘤外科专家李凯教授暗示,晨晨的肝脏PEComa虽然瘤体巨大,对周边要紧结构导致挤压推移,但该肿瘤并出现远处的转移,手术切除作为独一选取,但毫疑问,危害巨大。

晨晨的父母对手术的危害充分认识清楚后,她们仍然对大夫抱有极重的信任。医患齐心,其利断金!肿瘤外科治疗团队迎难而上,在多学科团队的充分保证下,董岿然教授、李凯教授带领团队为晨晨施行手术。术中,专家仔细解剖了门静脉和肝动脉,守护了胆道,胆大心细,勇闯禁区。在第1肝门仅阻断15分钟的状况下,主刀团队顺利地完成为了肝尾状叶肿瘤的切除术,术中流血仅100毫升。

手术后,晨晨转入重症监护病房进行监护,次日安全转回普通病房,她的体温和术前明显升高的炎症指标均逐步恢复正常。术后7天,晨晨顺利出院。

5月份的复查结果提示,晨晨的术区未见肿瘤复发,未见局部积液。自手术以后,晨晨再发热,胃口睡觉均非常好,体重有所增多

新民晚报记者 左妍返回外链论坛:http://www.fok120.com/,查看更加多

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