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骨髓增生反常综合症(MDS)是一种骨髓造血功能反常疾患,有多种亚型。是由于病人的骨髓干细胞生长反常,不可正常造血,血细胞减少而导致的,因此呢亦是克隆性造血恶性疾患的一种,是一组后天性的临床综合症。骨髓增生反常综合症存在多样化的个体差异,不同的人确诊骨髓增生反常综合症,会有不同的临床症状表现。大部分病例初期症状轻微,起病隐匿,发展不快。
骨髓增生反常综合症那些症状比较平常?
有5%~26%MDS病人会呈现肝大;
有16%~20%MDS病人有脾大但都数程度较轻;
有5%~15%MDS病人伴轻度淋巴结肿大;
有90%MDS病人会伴大细胞或正常细胞正色素贫血;
有50%MDS病人病例呈全血细胞减少;
有20%MDS病人示贫血加血小板减少;
有5%MDS病人表现贫血加白细胞减少;
除了脏器淋巴症状表现外,骨髓增生反常活跃及没效造血引起的二系、三系血细胞减少和血细胞形态学之间的矛盾是骨髓增生反常综合症的重点特征(约2/3MDS病人血片可见伴巨幼样变的幼红细胞)。
骨髓病态造血是骨髓增生反常综合症诊断问题的核心。
针对初诊原始细胞比例就较高的骨髓增生反常综合症病人,初期的治疗走向就需高强度进行,倘若同期伴同严重造血衰竭的问题,治疗难度会大大增多。另外,在初期以及病情发展周期,必须与造血衰竭性疾患以及恶性骨髓增殖性疾患,尤其是白血病相互鉴别。 ·end·
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