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对疾患的恐慌是人的正常心理前提反射，尤其是面对你从未听说过的病。针对骨髓纤维化，非常多人都会觉得没比陌生，尤其是初步诊断为此病的病人及家属。它是一种什么疾患？为何会被叫做骨髓纤维化？是良性病还是恶性病？会有生命危险吗？能治好吗？……许多疑问层出不穷，一文教大众读懂骨髓纤维化。
01
骨髓纤维化属于良性病还是恶性病？它是一种什么疾患？
单从病名上来看，很难联想到肿瘤性疾患。但事实是权威的国际病名定义已然将骨髓纤维化判定为骨髓增殖肿瘤性疾患，骨髓纤维化属于一种恶性的血液肿瘤增殖性疾患，属于三大重点骨髓增殖性肿瘤之一。
02
为何会叫骨髓纤维化？
这就要从它的病理说起，骨髓纤维化指的是正常骨髓造血组织被纤维化或瘢痕组织取代，而影响造血功能所产生的病理状态。除了骨髓纤维化本身原发病以外，真性红细胞增加症以及原发性血小板增加症后期亦会显现骨髓纤维化的表现。
03
骨髓纤维化的重点表现症状，你认识吗？
骨髓纤维化病人会显现一系列的造血系统反常的症状，详细如下：
1.髓外造血导致肝脾肿大：髓外造血反常导致的巨大脾脏，其次在肝、淋巴结等，可引起严重的并发症，如腹痛腹胀、高血压、饱腹感、血细胞数量减少等。非常多骨髓纤维化病人初期确诊时候都是有巨脾的。
2.贫血：纤维化或瘢痕组织的形成阻止了骨髓产生足够健康的血细胞， 从而可能引起身体中红细胞数量低显现贫血。随着病情的发展，贫血症状亦会加重，病人表现为面色苍白、心悸、疲乏没力的症状。
3.流血：通常流血情况仅有在晚期才会显现，此时血常规会表示血小板减少，皮肤上显现紫癜或瘀斑。
04
得了骨髓纤维化能活多久？
不同分型骨髓纤维化，存活期亦不同！
最常用的是国际预后积分系统（简叫作IPSS），它按照骨髓原始细胞比例、染色体核型和血细胞减少将骨髓纤维化病人分为低危、中危、和高危。
提醒：如不积极治疗，骨髓纤维化明显降低病人的存活率。
①高危的骨髓纤维化病人中位存活期则仅有两三年，乃至部分骨髓纤维化病人会转化为急性白血病方向。
②虽然中、低危的骨髓纤维化病人存活期相对较长，但随着病情的发展病人的生活质量亦会有所影响。因此一旦确诊骨髓纤维化必定要积极的协同大夫进行治疗。
05
骨髓纤维化能治好吗？
临床上中西结合方法的协同进行，已验证可有效地改善骨髓纤维化病人的预后，最大化地延长存活期，降低并发症的危害，减小脾脏体积，改善生活质量。
骨髓纤维化病人不要放弃恢复期盼，谨遵医嘱，保持良好的生活习惯，对疾患治疗抱有积极的态度。同期做好平常护理，积极预防各样感染，多摄食些饱含维生素及蛋白质的食品。
血液病病人伴侣遇到任何血液病疾患问题与困惑，都能够在下方留言或私信给我。
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发表于 2024-6-23 16:23:50
