淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,出现大多与淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变相关,是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴细胞有两种类型,包含B淋巴细胞和T淋巴细胞。淋巴瘤可出现在身体任何部位,其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最容易受到累及的部位。没痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性的临床表现,同期可有相应器官压迫的症状。
根据组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,下面将分别介绍这两大类。
霍奇金淋巴瘤
1、病理特点及病因发病机制HL占所有淋巴瘤的30%,Reed-Sternberg(R-S)细胞是HL的病理组织学特征。HL一般从原发部位向邻近淋巴结依次转移,越过邻近淋巴结向远处淋巴结区的跳跃性扩散较少见,发病进程较缓慢。HL的病因和发病机制并不完全清楚,科研表示,1/4HL病人的R-S细胞中可找到EB病毒,EB病毒与HL的关系极为密切,可能是移植后淋巴瘤和AIDS关联淋巴瘤的病因。另一R-S细胞会产生有些细胞因子,这些物质亦会导致癌基因与抑癌基因DNA的变化,可能会促进癌症的出现。近年来发掘,遗传性、HIV病人及器官移植后长时间应用免疫控制剂的病人出现淋巴瘤较正一般人多,免疫功能低下与淋巴瘤的发病相关。尽管日前对HL的发病机制取得了有些科研发展,但仍然必须更加多的科研进一步认识HL的发病机制。2、HL疾患分型2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型,包含HL、B细胞、T细胞和NK细胞。HL分为结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)和典型HL(CHL)。NLPHL占病例的5%上下,此类型HL见于任何年龄人群,男性多于女性,常出现于颈部和腋下淋巴结,生长缓慢。而在发达国家,CHL占HL的90%以上,有以下四类:(1)结节硬化型NSHL:发达国家最平常的类型,以青年人多见,亦可出现在任何年龄段,常常起始于颈部或胸部的淋巴结。(2)混合细胞型MCHL:是第二平常类型,重点见于HIV病人,亦存在于儿童及老年人中,能够起始于任何部位的淋巴结,最常出现在上半身,有扩散倾向。(3)淋巴细胞为主型LPHL:此类型不平常,一般出现在上半身,病变局限。(4)淋巴细胞减少型LDHL:是一种罕见的类型,重点见于老年人和HIV病人,诊断时多为中晚期,常出现于腹部淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。3、临床表现特征(1)多见于青年,儿童少见。(2)首发症状常是没痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可压迫邻近器官导致相应症状。饮酒后导致的淋巴结病痛是HL所特有,但并非每一个HL病人都有。(3)30%~40%HL病人以原由不明的连续发热为起病症状。(4)瘙痒为HL的全身症状。(5)盗汗、疲乏及消瘦等全身症状多见。4、检测与诊断日前无广泛运用诊断HL的筛查实验办法,大都数身患HL的病人看病是由于有症状表现,因此呢症状是及早发掘HL的要紧途径,关联的检测办法包含血液检测、活检、骨髓涂片找R-S细胞、影像学等。经过检测检测,知道诊断和分型,确定临床分期方法,从而选取治疗办法。
5、治疗科研方向及发展(1)化疗:新的化疗药品及不同药品组合正在科研中。(2)干细胞移植:科研干细胞移植改进办法。(3)靶向治疗药品的科研。(4)免疫疗法,包含单克隆抗体的科研、免疫检测的控制剂的研
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