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儿童听力阻碍平常病因(2)

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论坛元老

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发表于 2024-6-15 08:17:44 | 显示全部楼层 |阅读模式

感音神经性听力阻碍

感音性听力阻碍或感音神经性听力阻碍的病变重点在内耳耳蜗,耳蜗的结构和功能反常引起中耳机械能转变为神经冲动时出现阻碍,以外胞损害为主。感音神经性听力阻碍原由非常多,很繁杂,有产前、产时、原因,遗传、环境等关联原因均可引起感音神经性听力阻碍。听力损失叫作可从轻度至极重度,有些病例可表现为波动性听力,但一般是永久性的,据病因不同听力损失能够是渐进性的。

产前致听力阻碍原因产前即儿童出生之前。这一时期,尤其是妊娠的前12周,是胎儿听觉器官生长重要时期,对外界的不良刺激尤其感。除内耳生长畸形外,孕母患感染性疾患、用药、放射线的影响及患甲腺功能低下、糖尿病等疾患,这些原因均可能引起胎儿胚胎期听力阻碍,于先天性非遗传性听力阻碍

内耳畸形:属于产前引起的先天性听力阻碍。内耳畸形的类型多。1987年,Jackler对内耳畸形进行了归类。随着影像学检测技术的发展2002年Levent Sennaroglu 分析总结了23例内耳生长畸形病人的薄层高分率颞骨CT影像,对内耳畸形归类进行了弥补、完善,现已得到国际社认可。

耳蜗畸形:耳蜗畸形可分为以下7类:

1.Michel 畸形(Michel deformity):内耳的耳蜗、前庭、半规管等结构完全未生长

2.耳蜗未生长(cochlear aplasia):耳蜗缺失,前庭正常或扩大、半规管发不良。该畸形病人因为耳蜗缺失,面神经迷路段的位置比内耳生长正常者的面神经迷路段前移。

3.共腔畸形(common cavity deformity):耳蜗、前庭结构未掰开,融合为个一起腔。

4.耳蜗生长不全(cochlear hypoplasia):耳蜗、前庭结构彼此掰开,但耳的尺寸比正常耳蜗小。

5.耳蜗分隔不全I型(IP-I):耳蜗蜗轴、筛板缺失,耳蜗呈囊状。常伴有前庭囊性扩大。

6.耳蜗分隔不全II型(IP-II):即1987年分型中的Mondini畸形(图2-7),耳蜗生长1.5转,蜗顶和蜗中转融合呈一个囊腔,常伴有前庭和前庭导水管扩大。

图2-7 Mondini畸形

7.耳蜗分隔不全皿型(IP-III):耳蜗蜗轴缺失,筛板存在,多为X-Linked性染色体遗传性听力阻碍

前庭导水管扩大(图2-8):前庭导水管扩大可引起颅腔内压力很容易传导到很小的前庭,一个轻微的外伤或颅内压力的升高引起前庭环境剧烈的变化,最后引起听力阻碍。此类病人临床表现为先天性感音神经性听力阻碍,听力呈进行性或波动性下降,与头部外伤有密切关系。典型表现为:患儿出生后学话较晚,两三岁才学会说话,口齿略有不清。常在五六岁时因忽然的外伤或其他的不明原由而致听力忽然下降。

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发表于 2024-8-28 03:38:52 | 显示全部楼层
你的话深深触动了我,仿佛说出了我心里的声音。
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