怎么样尽早发掘神经母细胞瘤：症状和体征

l14107cb

神经母细胞瘤发病初期，孩儿通常无尤其显著的症状。家长可能发掘孩儿的肚子鼓了一点，或皮肤上有有些瘀青——一般来讲，这些都是成长中很平常的。正因如此，非常多家长直到症状非常显著的时候才带孩儿去医院检测，错失了治疗的最佳机会。因为神经母细胞瘤发病率低，初期症状又不显著，因此很难在发病初期发掘。但倘若家长能仔细观察，还是有机会发掘可疑体征，尽早到医院去检测，从而把握更有利的治疗机会。

神经母细胞瘤的原发部位

神经母细胞瘤的症状取决于肿瘤侵犯的部位，可能表此刻原发部位，亦可能表此刻转移部位。神经母细胞瘤最典型的原发部位是肾上腺。在确诊时未出现转移的病例中，大大概40%原发于肾上腺，而在确诊时已然出现转移的病例中，大大概60%原发于肾上腺。总体来讲，大概一半的病例原发于单侧肾上腺髓质，双侧肾上腺原发的病例少于1%。

除了肾上腺，肿瘤亦可能沿着脊柱，原发于从颈部到骨盆的交感神经链上的任何地区，如颈部（1%）、胸部（19%）、腹部非肾上腺的部位（30%）和骨盆（1%）。另有文献指出，神经母细胞瘤的原发部位包括：肾上腺（50%）、椎旁神经节（25%）、胸椎和纵膈后（20%）、颈部（1%）和骨盆（4%）。通常来讲，神经母细胞瘤都数原发于肾上腺和脊柱周边。

神经母细胞瘤原发于多个部位的病例（即多灶病例）较为少见，病人一般是婴儿，预后（即治疗后的存活状况）亦一般较好。有文献报告，日本某医院的108个神经母细胞瘤病例中，仅有8个多灶病例。这篇论文还科研了53个神经母细胞瘤的多灶病例，肿瘤的病理生物学特征显示，这些病例都数为神经节瘤（神经母细胞瘤的一种），并且MYCN基因不扩增，这些都是对预后有利的原因。

神经母细胞瘤的原发部位和预后

神经母细胞瘤的原发部位和预后关联。相针对其他病例，原发于肾上腺的病例的总体存活情况要差有些，而原发于胸部的预后较好。国际神经母细胞瘤危害组项目（International Neuroblastoma Risk Group Project）的研究人员对8369个神经母细胞瘤病例进行了统计，她们发掘：

原发部位在肾上腺的神经母细胞瘤和不良的预后特征密切关联。同其他病例相比，原发于肾上腺的病例分期为4期的比例更大，病人发病年龄少于18个月，有染色体畸变的比例亦更高。倘若神经母细胞瘤原发于肾上腺，其MYCN扩增的危害要大于原发在腹部的其他部位，而倘若原发于脊柱周边，MYCN扩增的危害会明显降低。原发于胸部的病例比其他病例预后稍好，其MYCN扩增的危害亦更低。

经过对143个病例的跟踪比较，韩国的一项科研亦显示，同其他病例相比，原发于腹部的神经母细胞瘤预后更差。对原发于骨盆的神经母细胞瘤，不同的科研（样本为数十到上百）有不同的结论。有的科研者认为由于初期症状不显著，原发于骨盆的病例更易在晚期才被发掘和确诊，但亦有科研者认为原发于骨盆的病例预后较好。针对原发于胸部的病例，有科研认为其发病年龄相对更早，确诊时肿瘤未出现转移的比例更大，预后亦相对更好。

神经母细胞瘤的转移部位

大大概50–60%的神经母细胞瘤病人，在确诊时肿瘤已然出现转移。平常的转移部位包含局部淋巴结、骨髓和骨骼，转移到肺部和中枢神经系统的则比较少见。针对18个月以下的病人，转移到肝和皮肤状况相对平常。

针对4期患者来讲，最平常的转移部位包含骨髓（87%）、骨骼（66%）、淋巴结（19%）和肝脏（17%），另一亦可能转移到肺（5%）或脑。针对4S期的病人，平常的转移部位有肝脏（76%）、骨髓（61%）和皮肤（12%）。

神经母细胞瘤的淋巴结转移和预后

在国际神经母细胞瘤分级系统（International Neuroblastoma Staging System, INSS）中，原发部位同侧和对侧的淋巴结转移对应着不同的肿瘤分期。原发部位同侧的淋巴结转移对预后的影响较小，但倘若淋巴结转移越过身体中线，到达了对侧体腔，病人的预后会显著变差。因此，针对出现淋巴结转移但无扩散到身体对侧的病例，其肿瘤分期能够为2B；倘若肿瘤已然跨过中线，转移到原发部位的对侧，分期就要升为3期乃至更高。有科研认为局部淋巴结转移重点影响一岁以上的病人，但亦有科研对此持不同意见。

神经母细胞瘤的症状和体征

因为腹部肿瘤的病例最为平常，神经母细胞瘤的临床表现多为腹部肿块；当肿瘤侵犯其他部位时，病人亦会显现其他的症状和体征。

腹部或骨盆内的肿瘤可能会导致腹部膨隆，但一般没触痛。孩儿可能会抱怨腹痛、不想吃饭，并显现体重下降。孩儿亦可能显现便秘或腹泻，排便习惯亦可能出现改变；在少许状况下，可显现高血压。胸部和颈部的肿瘤可能表现为体表硬块，一般没触痛。倘若肿瘤压迫到大静脉，会导致面部、颈部、手臂和上胸部肿胀，皮肤可显现蓝色或红色瘀斑。倘若肿瘤压迫到颈部交感神经，孩儿可能显现霍纳综合症，表现为眼睑下垂和单侧瞳孔缩小（两个瞳孔一大一小，见下图）。倘若肿瘤挤压到喉咙或气管，可能引起咳嗽、呼气和吞咽困难。

头部的肿瘤可能会压迫脑部的神经和血管，导致头痛、头昏或认识改变。脊柱周边的肿瘤可能会压迫神经，影响感觉和行动能力，孩儿在站立、走路或爬行时会受到影响。眼眶周边的肿瘤可能会导致眼周瘀青、肿胀、眼球明显。骨髓转移会引起贫血，表现为面色苍白，亦可能引起血小板减少，表现为很难止血。骨骼转移会引起骨骼病痛。倘若肿瘤浸润到肝脏，肝脏会出现肿大，并可能导致呼气窘迫、凝血错乱、胃肠和肾脏功能损害，这些状况多见于三个月以内的婴儿病人。当病人出现皮肤或皮下转移时，皮肤可能会变成青色，这种状况亦多见于婴儿病人。

参考文献

http://www.cncfhope.org/cms_images/file_200.pdfPrognostic factors. Neuroblastoma Treatment. National Cancer Institute. Retrieved on 24 Feb 2017.https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq#link/_571Signs and Symptoms of Neuroblastoma. American Cancer Society. Retrieived on 24 Feb 2017.https://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/detection-diagnosis-staging/signs-and-symptoms.htmlSymptoms and causes. Neuroblastoma. Mayo Clinic.http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroblastoma/symptoms-causes/dxc-20164445http://www.macmillan.org.uk/cancerinformation/cancertypes/childrenscancers/typesofchildrenscancers/neuroblastoma.aspxhttp://clinicalgate.com/neuroblastoma-2/Vo KT, Matthay KK, Neuhaus J, et al.: Clinical, biologic, and prognostic differences on the basis of primary tumor site in neuroblastoma: A report from the international neuroblastoma risk group project. J Clin Oncol 32(28): 3169–76, 2014.Hiyama E, Yokoyama T, Hiyama K, et al.: Multifocal neuroblastoma: Biologic behavior and surgical aspects. Cancer 88(8): 1955–63, 2000.Davidoff AM. Neuroblastoma. In: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, et al, editors. Principles and Practice of Pediatric Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005.Sung KW, Yoo KH, Koo HH, et al. Neuroblastoma originating from extra-abdominal sites: Association with favorable clinical and biological features. J Korean Med Sci. 24: 461–467, 2009.Adams GA, Shochat SJ, Smith EI, et al. Thoracic neuroblastoma: A Pediatric Oncology Group study. J Pediatr Surg. 28: 372–378, 1993.

本文系对文献的翻译和总结，不承担任何因信息不实而产生的后果。转载须注明出处；未经许可，不得转载。

关于咱们

咱们是关注神经母细胞瘤的志愿者，致力于介绍神经母细胞瘤知识、研究发展和临床实验，分享病人和家长经验，分析病例。

请关注咱们的公众号，欢迎提出您关心的问题并分享经验。倘若有疑问，请联系微X号 NB-HANDBOOK 咨询。

阅读其他文案，请点击公众号目录菜单。

http://weixin.qq.com/r/VEi3r2TEpTnarSDM9x1G (二维码自动识别)

长按二维码关注咱们的公众号

1fy07h

对于这个问题，我有不同的看法...