全世界报告不足40例！9岁女子患罕见恶性肿瘤，复旦儿科专家为她点燃生命期盼
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;"><img src="https://q2.itc.cn/q_70/images03/20240524/7741d2bc53124f33905baa50a2e0bee0.png" style="width: 50%; margin-bottom: 20px;"></p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;"><span style="color: black;">晨晨（化名）是一名9岁<span style="color: black;">女子</span>，因反复咳嗽和发热就诊，<span style="color: black;">连续</span>治疗<span style="color: black;">一月</span>并<span style="color: black;">没</span>效果。<span style="color: black;">最后</span>，<span style="color: black;">经过</span>彩超<span style="color: black;">检测</span>，<span style="color: black;">发掘</span>晨晨有“肝实质内混合回声，疑似肝脓肿”，进一步的腹部<span style="color: black;">加强</span>CT<span style="color: black;">表示</span>，晨晨“上腹部实质性占位8×6×5厘米，与肝脏、胰腺的分界不清。”这个结果犹如晴天霹雳，让晨晨的父母心急如焚。</span></p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;">今年的3月，晨晨转入复旦大学<span style="color: black;">附庸</span>儿科医院肿瘤外科治疗，PET-CT<span style="color: black;">检测</span>结果提示，晨晨“肝门区存在代谢活跃的占位，间质性肿瘤可能”。随后，肿瘤外科的专家为晨晨施行腹腔镜下肿瘤活检术。术中<span style="color: black;">发掘</span>，肿瘤来自于肝脏，约8×6×7厘米，上顶门静脉和肝动脉，下压下腔静脉，肿瘤周边血供丰富。活检术中冰冻提示“小细胞恶性肿瘤”。</p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;">晨晨的肿瘤不符合儿童典型肿瘤的表现（<span style="color: black;">因为</span>术中冰冻提示交界性肿瘤，不是术前预判的炎性肌纤维母细胞瘤，<span style="color: black;">亦</span>不是间质瘤，更不是恶性小细胞性肿瘤），专家决定等正式病理报告出来，再决定下一步的治疗<span style="color: black;">方法</span>。为了减少等待时间、加快病情处理，针对晨晨的罕见肿瘤，儿科医院病理科快马加鞭，查阅<span style="color: black;">海量</span>文献，<span style="color: black;">最后</span>确定晨晨所患肿瘤为“PEComa（血管周上皮样细胞肿瘤）”。</p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;">儿科医院党委副书记、肿瘤外科学科带头人董岿然教授介绍，晨晨所患的肿瘤是一种<span style="color: black;">重点</span>影响<span style="color: black;">青年</span>成年女性的罕见间充质肿瘤，儿童病例极为罕见，<span style="color: black;">全世界</span><span style="color: black;">报告</span>的儿童案例不足40例。PEComa可<span style="color: black;">出现</span>在人体多个部位，<span style="color: black;">包含</span>子宫、外阴、直肠、膀胱、腹壁和胰腺等，肝脏相对少见。</p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;">儿科医院普外科诊疗中心副<span style="color: black;">专家</span>、肿瘤外科<span style="color: black;">专家</span>李凯教授<span style="color: black;">暗示</span>，晨晨的肝脏PEComa虽然瘤体巨大，对<span style="color: black;">周边</span><span style="color: black;">要紧</span>结构<span style="color: black;">导致</span>挤压推移，但该肿瘤并<span style="color: black;">无</span><span style="color: black;">出现</span>远处的转移，手术切除<span style="color: black;">作为</span><span style="color: black;">独一</span>的<span style="color: black;">选取</span>，但毫<span style="color: black;">没</span>疑问，<span style="color: black;">危害</span>巨大。</p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;">晨晨的父母对手术的<span style="color: black;">危害</span>充分<span style="color: black;">认识</span>清楚后，<span style="color: black;">她们</span>仍然对<span style="color: black;">大夫</span>抱有<span style="color: black;">极重</span>的信任。医患齐心，其利断金！肿瘤外科治疗团队迎难而上，在多学科团队的充分<span style="color: black;">保证</span>下，董岿然教授、李凯教授带领团队为晨晨施行手术。术中，专家仔细解剖了门静脉和肝动脉，<span style="color: black;">守护</span>了胆道，胆大心细，勇闯禁区。在<span style="color: black;">第1</span>肝门仅阻断15分钟的<span style="color: black;">状况</span>下，主刀团队顺利地完<span style="color: black;">成为了</span>肝尾状叶肿瘤的切除术，术中<span style="color: black;">流血</span>仅100毫升。</p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;">手术后，晨晨转入重症监护病房进行监护，次日<span style="color: black;">安全</span>转回普通病房，她的体温和术前明显<span style="color: black;">升高</span>的炎症指标均<span style="color: black;">逐步</span>恢复正常。术后7天，晨晨顺利出院。</p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;">5月份的复查结果提示，晨晨的术区未见肿瘤复发，未见局部积液。自手术以后，晨晨再<span style="color: black;">亦</span><span style="color: black;">无</span>发热，胃口<span style="color: black;">睡觉</span>均非常好，体重<span style="color: black;">亦</span>有所<span style="color: black;">增多</span>。</p>
<p style="font-size: 16px; color: black; line-height: 40px; text-align: left; margin-bottom: 15px;">新民晚报记者 左妍<a style="color: black;"><span style="color: black;">返回<span style="color: black;">外链论坛：http://www.fok120.com/</span>，查看<span style="color: black;">更加多</span></span></a></p>
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