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骨髓增殖性肿瘤听起来挺吓人的：这是什么病？有那些病？
临床医学指南修订后——知道的将骨髓增殖性疾患改为骨髓增殖性肿瘤。一说肿瘤，听起来更加是有些吓人......医者暗示，MPN是一组起源于造血干细胞，骨髓一系或多系（如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞）过度增殖为特征的疾患。
在医学临床上已然知道将JAK2基因突变做为PV、ET和PMF的一条诊断标准；通常MPN所指为真性红细胞增加症（PV）、原发性血小板增加症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）。各样疾患之间可互相转化或合并存在，因为病人血细胞过度增殖，可引起血液淤滞、粘稠度增多，作为各样心脑血管疾患的高危原因。
真红、血小板增加的初期危险原因
PV，ET的初期危险原因是血栓栓塞性疾患，重点是心肌梗死和脑梗塞，其次是流血和间歇性跛行；晚期危险原因大大都是骨髓纤维化所导致的严重贫血和心力衰竭、流血和反复感染而引起的死亡，部分病人最后转化为急性白血病。过去认为MPN是老年人才得，但此刻已显著青年化，近些年来调研各方医院统计发掘，就诊的病人二十多岁的不少，还有更小的病人，几岁，十几岁的病例都有，且部分病例的血小板曾达2000×109以上。
初期可能没症状，有些病人显现了心肌梗塞、脑梗塞等血管疾患时，一查血常规才发掘血象高；再翻看以前的体检报告，血象早就高了，只是无不适就基本没管它。因此要定时体检测血常规，发掘血细胞高时，必定要导致注意，到三甲医院血液科就诊，系统做关联检测，并先除外继发性血细胞增加。
关于真性红细胞增加症（PV）——全身红细胞总量显著高于正常，俗叫作多血症，30％病人并发骨髓纤维化，最后导致骨髓衰竭，10％病人演变成急性白血病。因为循环中红细胞和血液粘稠度均升高，可导致头痛头昏，乃至出现流血和血栓。可有血压升高和脾肿大，外周血红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积显著上升。
关于原发性血小板增加症（ET）——血小板明显增加，伴有流血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8％病人出现骨髓纤维化，10％病人演变成急性白血病。脾脏可肿大，外周血血小板计数连续升高，而血小板粘附、聚集和第3因子功能可减低。
关于原发性骨髓纤维化症（PMF）——骨髓弥漫性纤维组织增生症，伴有髓外造血，重点在脾脏，亦可在肝和淋巴结。病程可长达10年以上，有进行性显著肿大的脾脏，有时全腹均被脾脏占据；因髓外造血使外周血中显现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞；骨髓因纤维化而穿刺困难，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活检可确定诊断。死亡原由于骨髓衰竭或心脑血管疾患等，约10％～20％病人最后变成急性白血病。
日前针对MPN的治疗，临床上一线的方法还是以缓解维持为主，重点是显现什么问题就给处理什么问题，例如血象低下就升，血象高了就降，倘若要从长远的治疗目光来看，是意见联合治疗进行，治疗的目的是缓解病情，改善生活质量，延长存活期，掌控疾患发展。治疗期盼重点有两点，一是降低血栓并发症的危险，二是防止向骨髓纤维化和急性白血病发展。
除了西医，中医亦是治疗MPN的一大板斧，中医学者认为MPN属于瘀血内阻。但导致血瘀的原由各异，有气虚血瘀、气滞血瘀、痰瘀互阻等等，详细到每位病人需个体化辨证论治。
协同中医药治疗MPN能够经过活血化瘀，改善全身症状，防止血栓形成，控制血象，减少西药用量，延缓骨髓纤维化进程，部分逆转纤维化程度，从而延长病人存活期，加强病人生活质量。
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发表于 2024-6-23 15:00:41