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淋巴管畸形 Lymphatic Malformations，LMs，又叫作淋巴管瘤、淋巴管水囊肿，淋巴管囊肿以及淋巴管水瘤等，是一种平常的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%。分为：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯大夫，关于儿童淋巴管畸形的医学科普，将根据病因、发病时间、症状、治疗方法以及各样治疗方法优缺点给大众展现，这般更直观明了。
不同部位淋巴管畸形
【发病年龄】淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但重点集中于新生儿或低龄儿童，多在2岁以前发病。
【发病部位】以颌面部颈部最为平常，约占70%上下，其次为腋下及四肢等部位。
【病理病因】从病理上看，淋巴管畸形是因为淋巴管生长反常局部淋巴管没法连接至正常淋巴系统，导致淋巴液引流阻碍导致。
【就诊医院及科室】 徐州市儿童医院 血管瘤介入科专病门诊
【门诊】门诊接诊淋巴管畸形的患儿大概分为四种状况，1、孕妇产检（孕后期）超声检测发掘胎儿体表囊型肿物，胎儿磁共振检测进一步知道诊断 ；2、患儿出生时即被发掘体表包块，按压较柔软，呈水囊样，没痛感；3、患儿出生时没发掘，家长没意间发掘患儿体表囊性肿物，但患儿没显著不适，这部分患儿年龄集中在2岁以内，尤其是几个月龄的患儿；4、自幼未发掘病灶，因为激烈运动或磕碰挤压，导致本来闭合的淋巴管畸形腔内流血，快速肿大成巨大肿物，患儿有轻微症状如病痛，呈水囊样但张力较高，这部分患儿重点集中在学龄期儿童，乃至是青少年。
【淋巴管畸形特点】体表囊性肿物，表面肤色正常，或皮下轻微发青（淋巴管畸形流血导致），按压没痛感或轻微病痛不适，如水囊样改变，高发于颌面部、颈部、腋下以及四肢，乃至是胸背部等。
【辅助检测】1、超声检查提示没回声区，有分隔，呈囊状改变，CDFI：没血流信号，2、磁共振检测提示长T1长T2信号，囊状改变，压脂序列呈高信号，加强没显著强化。目的：1、超声检测用于知道诊断，2，磁共振检测用于认识淋巴管畸形病灶范围、侵及周边组织状况以及可否包绕要紧器官如血管神经以及气管等。
产检超声提示胎儿淋巴管囊肿（旧叫作）
胎儿淋巴管畸形磁共振检测
儿童淋巴管畸形磁共振检测
【门诊诊断】淋巴管瘤或淋巴管畸形
【鉴别诊断】1、囊肿：出现在关节部位如腱鞘囊肿，出现在颈部如腮裂囊肿及甲状舌骨囊肿，出现在颌下部位如颌下腺囊肿等；2、血管畸形：青紫色，静脉石形成时会有病痛感。
【治疗方法选取的原则】总体原则是：尽可能选取简单、安全、没痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方法。
【治疗方法】硬化治疗。
【关于硬化治疗】用细针穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔内淋巴液，在注入硬化剂，注入硬化剂的目的是破坏淋巴管畸形囊壁细胞，最后淋巴管畸形囊腔萎缩闭合纤维化后被机体吸收。
面部淋巴管瘤（旧叫作）硬化治疗前后
【硬化治疗效果】按疗程硬化治疗后，通常1/3个月复查，超声检测提示淋巴管畸形消失，临床治愈。
枕部淋巴管瘤（旧叫作）硬化治疗前后
【替代治疗方法】手术切除
【淋巴管畸形治疗方法优缺点】淋巴管畸形治疗方法分为腔内治疗和腔外治疗，相对应的便是硬化治疗和手术切除。因此两种治疗方法侧重点是不同样的，硬化治疗必须思虑淋巴管畸形囊腔内状况，手术切除必须思虑淋巴管畸形周边状况如可否有要紧组织器官等。从这方面思考就不难确定它们的优缺点了，总结如下：1、手术治疗，相对比较传统，必须切开后剥离淋巴管畸形周边组织取出淋巴管畸形，优点能够一次治疗，缺点对淋巴管畸形生长部位需求严格，必须周边无要紧组织器官，如要紧血管、神经以及气管等，否则手术很难在不伤及这些要紧组织或器官的状况下完全剥离淋巴管畸形，况且70%的淋巴管畸形生长在颌面部以及颈部，尤其是颈部有要紧的大血管、神经以及气管，因此很难进行彻底的剥离，从而导致淋巴管畸形残留引起复发，况且留有疤痕，影响患儿容貌，因此不做常规治疗方法选取：2、硬化治疗 亦便是腔内治疗，细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，破坏淋巴管畸形囊壁细胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失，因此硬化治疗不会对淋巴管畸形周边要紧组织或器官导致影响，然则因为淋巴管畸形发病时间较长、反复感染、反复流血，淋巴管畸形会出现没菌性或有菌性炎症引起淋巴管畸形囊壁增厚，增多硬化治疗次数。简而言之：1、手术治疗繁杂、痛楚、有疤痕以及易复发；2、硬化治疗简单、安全、没疤痕以及不复发。
腋下淋巴管畸形硬化治疗前后
【个人经验总结】 1、淋巴管瘤属于旧叫作，现多叫作为淋巴管畸形，它不是肿瘤，是先天性脉管畸形；2、淋巴管畸形出现与患儿父母无直接的关系，是自己生长反常导致的；3、淋巴管畸形过往治疗方法是手术治疗，然则手术治疗创伤大、疤痕以及复发率较高，日前按照诊疗指南以及专家共识举荐硬化治疗，简单、安全、微创、没疤痕、复发罕见；4、必须强调的是硬化治疗必须在影像设备（如超声或DSA）的引导下进行，硬化治疗就更加精细，治疗没“死角”，减少治疗次数，防止残留淋巴管畸形复发，因此不意见“盲打”。5、硬化治疗尤其适合颌面部及颈部淋巴管畸形的患儿，不影响患儿容貌。
【大夫简介】
李炯，副专家医师，徐州市儿童医院血管瘤介入科专家。
中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；
中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；
国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；
中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；
中国中西医结合介入分会委员；
中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；
中国妇儿介入联盟常务理事；
中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；
中国妇幼保健协会介入分会委员；
中国介入医学产业技术创新联盟理事；
中国微循环学会周边血管疾患专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；
中国静脉介入联盟理事；
中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；
江苏省妇幼保健协会介入分会委员。
对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤拥有丰富的诊断和治疗经验。善于：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性流血的介入治疗。返回外链论坛：http://www.fok120.com/，查看更加多
责任编辑：网友投稿
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发表于 2024-6-15 14:20:03
