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北京协和医院检验科 吴卫 团队在2021年12月发布于“Pathology”上的文案“Lymphocyte nuclei of nodal marginal zone lymphoma mimicking granulocytic morphology with Pelger-Huët-like features”
最新影响因子“5.306”
淋巴结边缘区淋巴瘤外周血淋巴细胞核形态类似粒细胞样外观并拥有Pelger-Huët样反常改变作者：王斐，王庚，吴卫*病历简介：
病人女性，56岁，双下肢散在瘀点、颈部淋巴结肿大和盗汗4个月。
外周血涂片示78%的反常淋巴细胞，其细胞核形态上模仿粒细胞生长，包含晚幼粒细胞样的蚕豆样核（图1A～D），杆状核粒细胞样的杆状核（图1E～H）和分叶核粒细胞样的分叶核（图1I～L）。
图1 外周血涂片反常淋巴细胞形态（Wright-Giemsa 染色，×1000），可见晚幼粒细胞样的蚕豆样核(A～D)，杆状核粒细胞样的杆状核(E～H)，分叶核粒细胞样的分叶核(I～L)，淋巴细胞核呈“Pelger-Huët样核”反常改变(M～P)值得重视的是，有些反常淋巴细胞核呈“Pelger-Huët样”核反常改变（图1M～P）。对骨髓进行的流式细胞术免疫分型表示存在反常淋巴细胞群，占淋巴细胞总数的83%。反常淋巴细胞表达CD19、CD22、lambda和CD200，部分表达CD23，但缺乏CD5、CD十、CD103、κappa、CD138、CD38、CD34和sIgM。分子生物学科研示BIRC3和P53突变。骨髓和淋巴结活检确诊为骨髓浸润的淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。
评论：
NMZL中仅少许病例可累及外周血，外周血涂片常表现为小至中等体积的中心细胞样反常淋巴细胞，可出现浆细胞分化或偶尔显现单核细胞样外观，但很少观察到粒细胞样改变。本例NMZL病人外周血反常淋巴细胞核呈粒细胞样外观，并显现“Pelger-Huët样”反常。
Pelger-Huët反常是一种遗传性良性疾患，以中性粒细胞染色体分叶不良，引起双叶、花生样或哑铃形核为重点特征。该反常与维持核膜结构的层粘连蛋白B受体（LBR）基因突变相关。假性Pelger-Huët反常做为粒细胞生长不良的标志物，仅与中性粒细胞相关，可见于骨髓增生反常综合症和急慢性白血病中，亦可与药品诱导相关。
淋巴细胞的“Pelger-Huët样”反常是一种极为罕见的现象，在该类病例中为首次报告。与细胞核分叶不良导致的中性粒细胞Pelger-Huët反常相反，淋巴细胞“Pelger-Huët样”改变是由于细胞核反常分叶导致的。
第1作者
通信作者
编辑：刘洋 赵娜 审校：李娜 李玉乐
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发表于 2024-6-26 17:26:33
